Per quanto riguarda le cefalee primarie la struttura generale è rimasta sostanzialmente invariata: nelle principali categorie di cefalee (primo livello diagnostico – es. emicrania) sono indicati dei sottotipi (secondo livello diagnostico – es. emicrania con aura) e, in questi, dei sottogruppi (terzo livello diagnostico – es. aura tipica con cefalea di tipo emicranico) e per ciascun punto vengono forniti dei precisi criteri diagnostici essenzialmente clinici.

Emicrania

Nel gruppo dell’ emicrania, tra le principali novità sono da segnalare:

  • una migliore caratterizzazione dell’aura emicranica – viene ad esempio indicato il limite temporale inferiore di durata dell’aura (5 minuti), che permetterà di separare, dall’emicrania con aura, tutti quei disturbi visivi transitori che frequentemente si associano al dolore emicranico;
  • la suddivisione dell’emicrania con aura tipica in due categorie a seconda della presenza o meno di una fase algica con le caratteristiche cliniche proprie dell’emicrania senza aura;
  • l’introduzione a fianco dell’emicrania emiplegica familiare, dell’emicrania emiplegica sporadica;
  • l’uscita, dal gruppo delle emicranie, dell’ emicrania oftalmoplegica che viene ora inserita tra le nevralgie craniche e i dolori facciali primari e di origine centrale;
  • l’inserimento, tra le sindromi periodiche dell’infanzia che possono preannunciare lo sviluppo di un’emicrania, del vomito ciclico e dell’emicrania addominale e la scomparsa, dalle stesse sindromi, dell’emiplegia alternante infantile;
  • l’ampliamento del settore delle complicanze dell’emicrania che adesso comprende, oltre allo stato emicranico ed all’infarto emicranico già presenti nella versione precedente, anche l’emicrania cronica, l’aura persistente senza infarto e le crisi epilettiche indotte da un’aura emicranica.
    A proposito delle forme croniche, una delle maggiori critiche alla prima edizione della classificazione della IHS consisteva nell’insufficiente rappresentazione delle cosiddette cefalee croniche quotidiane; di queste, infatti, solo la cefalea di tipo tensivo cronica e la cefalea associata ad uso o a sospensione di sostanze trovavano adeguata collocazione, mentre mancano del tutto le forme di emicrania che con il passare degli anni evolvono in senso sfavorevole perdendo l’intervallo libero tra un attacco e l’altro.
    La nuova versione della classificazione tenta di supplire a questa carenza introducendo, tra le complicanze dell’emicrania, l’emicrania cronica per la quale sono forniti i seguenti criteri diagnostici:
    a) frequenza media dell’emicrania = 15 giorni / mese per > 3 mesi
    b) gli attacchi rispettano i criteri stabiliti per l’emicrania senza aura
    c) non attribuibile ad altre patologie.
    Nella descrizione di questa forma viene precisato che non deve essere presente un abuso di sintomatici, ma così intesa, l’emicrania cronica sembra essere solo un’emicrania ad alta frequenza e non pare corrispondere appieno all’entità clinica, di frequente riscontro nella pratica clinica, segnalata da diversi autori negli ultimi quindici anni.

Cefalea di tipo tensivo

Per la cefalea di tipo tensivo, è da segnalare la distinzione della cefalea di tipo tensivo episodica in due forme a seconda della bassa o alta frequenza degli attacchi: nei criteri diagnostici stabiliti dalla nuova classificazione lo spartiacque tra forme non frequenti e forme frequenti è costituito dalla ricorrenza delle crisi una volta al mese per almeno tre mesi.

Questa suddivisione appare sicuramente giustificata dalla necessità di tenere separate le forme “ banali” ed estremamente comuni di cefalea di tipo tensivo da quelle d’interesse clinico. Inoltre, sarà possibile individuare al terzo livello diagnostico quei sottotipi di cefalea di tipo tensivo associate o meno a dolorabilità della muscolatura pericranica durante la palpazione manuale.

Cefalee a grappolo

Le principali novità relativa al gruppo della cefalea a grappolo riguardano l’inserimento della forma episodica dell’emicrania parossistica e l’ingresso di una nuova forma: la SUNCT, acronimo di short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing. A questo proposito è già presente in appendice la proposta di modificare l’acronimo SUNCT in SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms) e di prevedere un sottotipo episodico e cronico analogamente alla cefalea a grappolo e all’emicrania parossistica.

Tra i criteri diagnostici della cefalea a grappolo, sostanzialmente sovrapponibili a quelli dell’edizione precedente, compare tra i sintomi associati al dolore anche l’agitazione psicomotoria, caratteristica importante del comportamento della maggior parte del pazienti durante l’attacco.

Altre cefalee primarie

Le maggiori variazioni nell’ambito delle cefalee primarie rispetto alla classificazione del 1988 interessano il gruppo 4, denominato “Altre cefalee primarie”, dal quale escono la cefalea da compressione esterna e la cefalea da stimolo freddo che vengono spostate nel gruppo delle nevralgie e nel quale entrano 4 nuove forme:

  • la cefalea ipnica
  • la cefalea primaria a colpo di tuono (thunderclap headache)
  • la hemicrania continua
  • new daily persistent headache (NDPH).

La cefalea ipnica è stata descritta per la prima volta nel 1988 e si tratta di una cefalea che si manifesta solamente durante la notte e per la maggior parte delle notti, dura da un quarto d’ora a tre ore, è d’intensità lieve-media, prevalentemente bilaterale ed interessa gli ultracinquantenni.

Il termine thunderclap headache è stato introdotto nel 1984 per indicare una cefalea violentissima, improvvisa ed inaspettata che raggiunge la massima intensità entro un minuto dall’esordio; nelle forme primitive non si rileva alcuna alterazione organica e la cefalea si risolve nel giro di poche ore – alcuni giorni.

La hemicrania continua è stata descritta per la prima volta nel 1984 e si tratta di una cefalea unilaterale fissa, ad andamento temporale cronico-quotidiano con possibili esacerbazioni, che risponde in modo elettivo all’indometacina. E’ così, dopo l’e micrania parossistica, il secondo tipo di cefalea primaria per la quale la nuova classificazione IHS richiede tassativamente, tra i criteri indispensabili per la diagnosi, la risposta all’i ndometacina.

La NDPH, per la quale l’inserimento nella classificazione è stato oggetto di acceso dibattito, è stata descritta per la prima volta nel 1986. E’ una forma di cefalea ad andamento cronico-quotidiano ab initio, senza alcun intervallo libero. Il paziente è generalmente in grado di riportare il giorno esatto d’inizio del disturbo anche a distanza di molti anni, ed in circa il 30% dei casi l’esordio è in stretta relazione temporale con un episodio influenzale o infettivo.