LA TERZA EDIZIONE DELLA CLASSIFICAZIONE DELLE CEFALEE DELLA INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY (IHS)
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version) – 2013
Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS)
Cephalalgia 2013; 33:629–808
Nel 2013 è stata pubblicata la versione “provvisoria” della 3° edizione della classificazione delle cefalee della International Headache Society (ICHD-III beta), cui è seguita nel 2018 quella definitiva.
In questo pezzo mi concentrerò sulle forme primarie.
Gruppo 1 – Emicrania
L’emicrania con aura è l’entità che subisce più rimaneggiamenti: vengono distinte 4 diverse tipologie cliniche in funzione della tipologia dell’aura (emicrania con aura tipica, emicrania con aura del tronco dell’;encefalo, emicrania emiplegica ed emicrania retinica), non c’è più la distinzione della fase algica in cefalea di tipo emicranico e non emicranico, compare l’emicrania retinica (nella ICHD-II non era inserita tra i sottotipi di emicrania con aura), viene introdotto il 5° livello diagnostico per l’emicrania emiplegica, l’emicrania basilare acquisisce una nuova denominazione,
Anche se la nuova sistematizzazione appare più razionale, i criteri per porre diagnosi di emicrania con aura ci riportano al 1988 quando, nella ICHD-I, non era previsto un limite temporale inferiore di durata dell’aura. Nella ICHD-III beta, infatti, devono essere soddisfatti 2 dei 4 criteri inseriti (1. almeno uno dei sintomi dell’aura si sviluppa gradualmente in 5 o più minuti, 2. ogni sintomo dell’aura dura da 5 a 60 minuti, 3. almeno uno dei sintomi dell’aura è unilaterale, 4. l’aura è accompagnata o seguita, entro 60 minuti, dalla cefalea) e ciò significa che si potrà diagnosticare un’emicrania con aura anche se il disturbo visivo che accompagna il mal di testa (di tipo emicranico o non emicranico) dura alcuni istanti e viene riferito ad un solo lato. La ricaduta negativa di questo cambiamento potrà verificarsi in ambito clinico, se la classificazione verrà utilizzata da un medico non esperto del settore, e ancor più nel campo della ricerca, epidemiologica in primis, in cui la diagnosi viene spesso delegata, per motivi di tempo e di costi, a personale non medico che si avvale di questionari diagnostici che non lasciano spazio al giudizio clinico.
L’emicrania cronica non è più inserita tra le complicanze dell’emicrania, ma compare come sottotipo di emicrania (così come la forma senza e con aura) e i parametri sono stati modificati tenendo in considerazione le proposte avanzate nel 2006. Con questa denominazione si intende una forma di cefalea che si presenta per 15 o più giorni al mese per almeno 3 mesi, in soggetti che hanno una storia di emicrania senza e con aura; per almeno 8 giorni al mese la cefalea deve avere le caratteristiche cliniche dell’emicrania senza e/o con aura oppure deve recedere se trattata con un triptano o un ergotaminico. E’ sorprendente, e piuttosto distante dalla pratica clinica, che in questo ambito venga contemplata la possibilità che l’emicrania cronica evolva anche da una forma di emicrania con aura che peggiora in termini temporali e che si trasforma in una cefalea cronica.
Per fortuna non è più necessario escludere un “overuse” di farmaci sintomatici per porre la diagnosi di emicrania cronica, ma siamo ancora lontani da un soddisfacente inquadramento nosografico di quelle forme di emicrania senz’aura che inizialmente hanno un andamento episodico e che, nel corso del tempo, vanno incontro ad un andamento peggiorativo e diventano quotidiane o quasi.
Non ci sono novità nel gruppo 2 (cefalea di tipo tensivo) .
Gruppo 3 – Cefalalgie autonomico-trigeminali
In questo gruppo compaiono due nuove entità: la SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms), presente nell’appendice della ICHD-II e l’hemicrania continua, inserita nel gruppo 4, tra le “altre cefalee primarie”, della versione precedente della classificazione.
La SUNA, rispetto alla SUNCT, ha un minor corteo di sintomi neurovegetativi associati e per entrambe è possibile identificare una forma episodica e una cronica (così come nella cefalea a grappolo). Nonostante queste entità siano caratterizzate clinicamente da crisi di brevissima durata e ad alta frequenza, i criteri diagnostici per il punto 3.3 prevedono, rispetto al passato, dei range temporali più dilatati: gli episodi possono durare fino a 10 minuti e si possono presentare anche una sola volta al giorno.
La collocazione in questo ambito dell’hemicrania continua appare più appropriata rispetto alla ICHD-II e viene inserito anche il sottotipo “remittente” in cui il dolore non è sempre presente e gli intervalli liberi devono durare almeno un giorno.
Gruppo 4 – Altre cefalee primarie
Si tratta sempre di una miscellanea di forme di cefalea primaria in cui ricompaiono la cefalea da stimolo freddo e da compressione esterna (già presenti in questo gruppo nella ICHD-I del 1988 e spostate nel gruppo 13 nella ICHD-II) e la cefalea nummulare (inserita nell’appendice dell’I CHD-II); scompare l’hemicrania continua (spostata nel gruppo 3). La cefalea nummulare è caratterizzata da un dolore localizzato esclusivamente nello scalpo, fisso, riferito ad una zona ben precisa, circolare o ellittica, di diametro compreso tra 1 e 6 cm, solitamente ad andamento cronico.
Per quel che riguarda i criteri diagnostici, quelli della NDPH (new daily persistent headache) cambiano nettamente e scompare la caratterizzazione clinica della cefalea, che era probabilmente inappropriata nella ICHD-II.